As Doenças Priônicas ou encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET) são um grupo de doenças neurodegenerativas raras que afetam tanto homens como animais. No homem a doença priônica mais comum é a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), ocorre em todo o mundo e a incidência anual estimada é de cerca de um caso por um milhão de habitantes.
Embora as manifestações clínicas sejam amplas, o quadro clínico típico consiste em demência progressiva (até dois anos), associada a outros sinais e sintomas: ataxia, distúrbios visuais e cerebelares, espasmos musculares (mioclonia) e alterações no comportamento. O período de incubação pode prolongar-se por até 30 anos, mas a evolução ao óbito geralmente ocorre entre seis meses e dois anos do início dos sinais e sintomas.
As causas envolvem raras mutações espontâneas ou transmissão hereditária (quando as mutações passam de pais para filhos). Podem também ser transmitidas pela ingestão de alimentos contendo príons e por procedimentos médicos que envolvam uso de tecidos bovinos ou humanos.
O tratamento das doenças priônicas permanece sendo o de suporte, pois nenhuma terapêutica específica demonstrou ser eficaz no controle da progressão das doenças.
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